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嬰幼兒非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤影像表現一例

2019-10-25 作者:馮呂金 劉鵬 毛志群   來源:臨床放射學雜志 我要評論0
Tags: 嬰幼兒  非典型  畸胎樣  橫紋肌樣    

患者女,10個月,2天前出現精神差,嘔吐多次,嘔吐物為內容物。體檢:嗜睡狀態,余神經系統體征陰性。MRI檢查:右側顳頂葉見團塊狀異常信號,T1WI為混雜低等信號,T2WI呈不均勻等高信號,可見出血及囊變,體積大,邊界尚清,呈不均勻明顯強化,占位效應明顯,周圍輕度水腫(圖1~3)。
 


圖1T2WI示右側顳頂葉團塊狀混雜信號,其內可見出血、囊變;圖2T1WI示病灶呈囊實性改變,占位效應明顯;圖3增強后T1WI示病灶不均勻明顯強化,囊壁呈環狀強化
 
手術及病理:術中見腫瘤呈暗紅色,與腦組織分界欠清,血供豐富。病理:鏡下瘤細胞呈多形性,核大小不規則,部分瘤細胞呈橫紋肌樣,染色質泡狀,核偏位(圖4)。免疫組織化學:CK、EMA及S-100(+),PLAP(弱+),GFAP、Bcl-2蛋白、AFP均為(-),Ki-67(約70%+)。病理診斷:非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤WHOⅣ級。


圖4 鏡下見部分瘤細胞呈橫紋肌樣,核圓形,染色質泡狀,核偏位(HE×400)
 
討論
 
非典型畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)是中樞神經系統罕見的惡性腫瘤,好發于3歲以下嬰幼兒,成人極少發生。治療以手術為主,輔助化放療,但總體效果差,容易發生轉移和復發。AT/RT以幕下為主,其次是幕上、脊髓等部位。腫瘤一般體積較大,T1WI呈混雜等低信號,T2WI及FLAIR呈混雜稍高信號,可見出血、壞死及囊變,占位效應明顯,輕度水腫,呈中等-明顯不均勻強化。DWI呈不均質明顯擴散受限,MRS示NAA峰明顯下降、Cho峰升高及出現Lip峰。
 
Warmuth-Metz等發現AT/RT有典型的強化形式,即完全圍繞腫瘤中心囊變或壞死區域呈帶狀波浪樣顯著強化,并認為這種典型的強化方式可作為兒童早期腫瘤的鑒別診斷。本例患者年齡與文獻報道相符,而且腫瘤體積較大,成分復雜,伴有囊變、出血及壞死,周圍水腫相對輕,符合AT/RT的一般特點,但強化方式沒有出現典型的帶狀波浪樣改變,且此病罕見,診斷仍然困難。
 
AT/RT與原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)及髓母細胞瘤(medulloblastoma,MB)的影像表現有類似之處,很容易誤診,需要鑒別:(1)PNET/MB發生年齡偏大,平均約6歲,而AT/RT常見3歲以下嬰幼兒;(2)PNET/MB發生部位一般靠近中線,而AT/RT遠離中線位置;(3)出血在PNET/MB少見,而AT/RT出血常見;(4)PNET/MB在DWI基本上呈均勻高信號,而AT/RT在DWI表現為不均勻彌散受限;(5)PNET在MRS上表現為高Lip峰及Lac峰,MB表現為升高Cho峰及Taurine峰,AT/RT表現為Cho峰及Lip峰明顯升高,NAA峰明顯下降。
 
總體來說,對AT/RT的準確診斷仍具有挑戰性。若3歲以下嬰幼兒,腫瘤體積較大,遠離中線位置,占位效應明顯,瘤周水腫相對較輕,典型波浪樣明顯強化及DWI呈不均勻明顯高信號等征象時,應該考慮此病的可能性。
 
原始出處:

馮呂金,劉鵬,毛志群,郭一清,史鳳霞,劉建濱.嬰幼兒非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤影像表現一例[J].臨床放射學雜志,2018(05):821-822



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